Leucemia fulminante: che cos'è, i sintomi, la cura

Michele Merlo, l'artista di Amici, morto a 28 anni a seguito di una leucemia fulminante (ansa)
Se scoperta per tempo si guarisce. Il giovane artista di "Amici", Michele Merlo, è morto a seguito di un'emorragia cerebrale scatenata da questa patologia
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GIA' l’aggettivo – fulminante – incute timore. Ma la leucemia fulminante, o promielocitica, non solo è rarissima ma è anche perfettamente curabile, se affrontata per tempo e correttamente, dove correttamente vuol dire con dosi piene di vitamina A. Basta l’acido trans-retinoico, infatti, per ristabilire l’equilibrio di coagulazione che la malattia altera a tal punto da provocare emorragie, polmonari, cerebrali o di altro tipo. Giovanni Martinelli, ematologo di fama e direttore scientifico dell’istituto romagnolo per la cura dei tumori “Dino Amadori”, è uno di quelli che – con il gruppo romano del professor Mandelli e di Francesco Lo Coco, meglio ha descritto la malattia e la cura.

Professor Martinelli, due casi in pochi giorni: il ragazzo di 16 anni di Forlì morto a Rimini, e adesso Michele Merlo, l'artista di 'Amici'. Tragica coincidenza o la malattia colpisce di più?
“La leucemia fulminante è una forma di leucemia dell’adulto o del giovane adulto molto rara. Pensiamo che mentre la leucemia colpisce una persona su seicentomila abitanti, la leucemia fulminante una persona su un milione di abitanti. Nonostante la contiguità territoriale, qui al nostro istituto non abbiamo però visto i due ragazzi ”.


Da che cosa è provocata?
"Come per altre neoplasie, ci sono solo ipotesi sulla causa. Sappiamo per esempio che c’è una stagionalità: la maggior parte dei casi avviene a maggio-giugno e a ottobre-novembre e abbiamo anche ipotizzato – dopo due malati sullo stesso pianerottolo di un palazzo – che ci potesse entrare un virus o un batterio. Ma non abbiamo alcuna prova".


Quali sono le cause ?
"La malattia nove volte su dieci è sostenuta da una anomalia cromosomica acquisita: una anomalia su due cromosomi, il 15 e il 17, che si rompono. Il risultato è un aumento esponenziale dei globuli bianchi con una gravissima sintomatologia emorragica dovuta al ridotto numero di piastrine e insieme all'alterazione dei meccanismi della coagulazione. Talvolta con emorragie prima ancora della diagnosi. La più fatale è quella cerebrale. Che è evitabile e trattabile se si arriva per tempo”.


Quali sono i sintomi cui prestare attenzione?
"Sicuramente il mal di testa, poi le petecchie, piccole punture di spillo in corrispondenza per esempio dell’elastico delle mutande o del reggiseno, ematomi da 5 a 10 centimetri di diametro al minimo trauma. E già qui la malattia è avanzata. Ma un sintomo precoce può essere un sanguinamento anomalo delle gengive persino quando ci si lava i denti".


E quanto tempo c’è per intervenire, fulminante perché c’è un intervallo ristretto di intervento?
“La diagnosi è una lotta contro il tempo: una sola ora può cambiare il destino di un paziente. Fondamentale il riconoscimento dei primissimi segni e sintomi, seguiti dai corretti esami diagnostici da eseguire in velocità e, una volta avuta la diagnosi, somministriamo subito vitamina A in alto dosaggio. Se non interviene una emorragia in questa fase la malattia regredisce, ma è una lotta contro il tempo. Dietro una promielocitica che va male c’è sempre una piccola sottovalutazione: del paziente stesso o dei familiari, del medico di base e della medicina territoriale. Una sottovalutazione dei sintomi, o un mancato riconoscimento”.

Quindi riconoscendola per tempo è guaribile?
"Al cento per cento, ripeto. Se si esclude chi non si è accorto di star male. E' una delle forme tumorali che sappiamo meglio curare ma allo stesso tempo - proprio per la rapidità con cui insorgono i sintomi - è anche quella in cui perdiamo più pazienti. Per questo il pronto soccorso deve raccordarsi sempre con l’ematologo, bisogna pensare alla promielocitica anche con sintomi sfumati e confondenti che possono indurre errore nell'operatore. Arrivare in tempo vuol dire guarire. E basta un’analisi del sangue: in meno di due ore arriva la diagnosi".